โรค Von Willebrand: มันคืออะไรวิธีการระบุและวิธีการรักษา

โรค Von Willebrand หรือ VWD เป็นโรคทางพันธุกรรมและกรรมพันธุ์ที่มีลักษณะลดลงหรือไม่มีการผลิตปัจจัย Von Willebrand (VWF) ซึ่งมีบทบาทสำคัญในกระบวนการแข็งตัว ตามการแก้ไขโรค von Willebrand สามารถแบ่งออกเป็นสามประเภทหลัก:

• ประเภทที่ 1 ซึ่งการผลิต VWF ลดลงบางส่วน
• ประเภทที่ 2 ซึ่งปัจจัยที่ผลิตไม่สามารถใช้งานได้
• ประเภทที่ 3 ซึ่งขาดปัจจัย Von Willebrand อย่างสมบูรณ์

ปัจจัยนี้มีความสำคัญในการส่งเสริมการเกาะตัวของเกล็ดเลือดกับ endothelium การลดลงและการหยุดเลือดและเป็นปัจจัยที่มีการแข็งตัวของเลือด VIII ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญในการป้องกันการย่อยสลายของเกล็ดเลือดในพลาสมาและจำเป็นสำหรับการกระตุ้นปัจจัย X และความต่อเนื่องของการแข็งตัว เพื่อสร้างปลั๊กเกล็ดเลือด

โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมและกรรมพันธุ์กล่าวคือสามารถถ่ายทอดระหว่างรุ่นได้อย่างไรก็ตามโรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงวัยผู้ใหญ่เมื่อบุคคลนั้นเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองหรือมะเร็งบางชนิด

โรค Von Willebrand ไม่มีทางรักษา แต่ต้องควบคุมซึ่งต้องทำตลอดชีวิตตามคำแนะนำของแพทย์ประเภทของโรคและอาการที่นำเสนอ

อาการหลัก

อาการของโรค Von Willebrand ขึ้นอยู่กับชนิดของโรคอย่างไรก็ตามที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :

• เลือดออกจากจมูกบ่อยและนาน
• เลือดออกซ้ำจากเหงือก
• เลือดออกมากเกินไปหลังการตัด
• เลือดในอุจจาระหรือปัสสาวะ
• ช้ำบ่อยในส่วนต่างๆของร่างกาย
• เพิ่มการไหลเวียนของประจำเดือน

โดยปกติอาการเหล่านี้จะรุนแรงกว่าในผู้ป่วยโรคฟอนวิลเลแบรนด์ประเภท 3 เนื่องจากมีการขาดโปรตีนที่ควบคุมการแข็งตัวของเลือดมากขึ้น

การวินิจฉัยเป็นอย่างไร

การวินิจฉัยโรคของ Von Willebrand ทำได้โดยการตรวจทางห้องปฏิบัติการซึ่งมีการตรวจสอบการมีอยู่ของ VWF และ plasma factor VIII นอกเหนือจากการทดสอบเวลาเลือดออกและปริมาณของเกล็ดเลือดที่ไหลเวียน เป็นเรื่องปกติที่จะต้องทำการทดสอบซ้ำ 2 ถึง 3 ครั้งเพื่อให้มีการวินิจฉัยโรคที่ถูกต้องหลีกเลี่ยงผลลบที่ผิดพลาด

เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรมจึงสามารถแนะนำให้ปรึกษาทางพันธุกรรมก่อนหรือระหว่างตั้งครรภ์เพื่อตรวจสอบความเสี่ยงที่ทารกจะเกิดมาพร้อมกับโรค

ในส่วนที่เกี่ยวข้องกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการมักจะระบุระดับต่ำหรือไม่มี VWF และ factor VIII และ aPTT ที่ใช้เวลานาน

วิธีการรักษาทำได้

โดยปกติแล้วการรักษาโรค Von Willebrand จะทำตามคำแนะนำของนักโลหิตวิทยาและการใช้ยาต้านการอักเสบซึ่งสามารถควบคุมเลือดออกจากเยื่อบุช่องปากจมูกการตกเลือดและในขั้นตอนทางทันตกรรมได้

นอกจากนี้อาจมีการระบุการใช้ Desmopressin หรือ Aminocaproic acid เพื่อควบคุมการแข็งตัวของเลือดนอกเหนือจาก Von Willebrand factor ที่มีความเข้มข้น

ในระหว่างการรักษาขอแนะนำให้ผู้ที่เป็นโรค Von Willebrand หลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่เสี่ยงเช่นการเล่นกีฬาผาดโผนและการรับประทานแอสไพรินและยาต้านการอักเสบอื่น ๆ ที่ไม่ใช่สเตียรอยด์เช่น Ibuprofen หรือ Diclofenac โดยไม่ได้รับคำแนะนำจากแพทย์

การรักษาในการตั้งครรภ์

ผู้หญิงที่เป็นโรค Von Willebrand สามารถตั้งครรภ์ได้ตามปกติโดยไม่ต้องใช้ยาอย่างไรก็ตามโรคนี้สามารถส่งต่อไปยังลูก ๆ ได้เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรม

ในกรณีเหล่านี้การรักษาโรคในระหว่างตั้งครรภ์จะทำเพียง 2 ถึง 3 วันก่อนคลอดด้วย desmopressin โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อคลอดโดยการผ่าตัดคลอดการใช้ยานี้มีความสำคัญในการควบคุมการตกเลือดและรักษาชีวิตของผู้หญิง สิ่งสำคัญคือต้องใช้ยานี้ภายใน 15 วันหลังคลอดเนื่องจากระดับของปัจจัย VIII และ VWF ลดลงอีกครั้งโดยมีความเสี่ยงต่อการตกเลือดหลังคลอด

อย่างไรก็ตามการดูแลนี้ไม่จำเป็นเสมอไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าระดับ factor VIII มักจะอยู่ที่ 40 IU / dl หรือมากกว่า นั่นคือเหตุผลว่าทำไมจึงเป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องติดต่อกับแพทย์ทางโลหิตวิทยาหรือสูตินรีแพทย์เป็นระยะเพื่อตรวจสอบความจำเป็นในการใช้ยาและหากมีความเสี่ยงใด ๆ สำหรับทั้งผู้หญิงและทารก

การรักษาไม่ดีสำหรับทารกหรือไม่?

การใช้ยาที่เกี่ยวข้องกับโรค Von Willebrand ในระหว่างตั้งครรภ์ไม่เป็นอันตรายต่อทารกดังนั้นจึงเป็นวิธีที่ปลอดภัย อย่างไรก็ตามจำเป็นที่ทารกจะต้องทำการทดสอบทางพันธุกรรมหลังคลอดเพื่อตรวจสอบว่าเขาเป็นโรคหรือไม่และหากเป็นเช่นนั้นจึงจะเริ่มการรักษาได้

ข้อมูลนี้มีประโยชน์หรือไม่?

ใช่ไม่ใช่

ความคิดเห็นของคุณเป็นสิ่งสำคัญ! เขียนที่นี่ว่าเราจะปรับปรุงข้อความของเราได้อย่างไร:

มีอะไรจะถามอีกไหม? คลิกที่นี่เพื่อรับคำตอบ

อีเมลที่คุณต้องการรับการตอบกลับ:

ตรวจสอบอีเมลยืนยันที่เราส่งให้คุณ

ชื่อของคุณ:

เหตุผลในการเยี่ยมชม:

--- เลือกเหตุผลของคุณ - โรคชีวิตดีขึ้นช่วยคนอื่นได้รับความรู้

คุณเป็นผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพหรือไม่?

ไม่แพทย์เภสัชกรรมพยาบาลนักโภชนาการนักชีวการแพทย์นักกายภาพบำบัดช่างเสริมสวยอื่น ๆ