โรคโลหิตจางชนิด Sideroblastic เป็นลักษณะของโรคที่มีการใช้เหล็กที่ไม่เหมาะสมในการสังเคราะห์ฮีโมโกลบินแม้ว่าจะมีธาตุเหล็กเพียงพอที่จะผลิตได้ก็ตาม เป็นผลให้โลหะนี้สะสมอยู่ใน mitochondria ของ erythroblasts ก่อให้เกิดแหวน sideroblasts
โรคนี้อาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยที่ได้รับหรือเนื่องจาก myelodysplasias ที่นำไปสู่การเกิดอาการลักษณะของโรคโลหิตจางเช่นความเหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้า, ช้ำ, เวียนศีรษะและความอ่อนแอ
การรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและกรดโฟลิคและวิตามินบี 6 จะได้รับโดยทั่วไปและในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นการปลูกถ่ายไขกระดูกอาจมีความจำเป็น ทำความเข้าใจกับการทดสอบไขกระดูก
สาเหตุที่เป็นไปได้
โดยทั่วไปแล้วสาเหตุที่เป็นต้นกำเนิดของโรคโลหิตจางชนิด Sideroblastic เป็นกรรมพันธุ์ซึ่งทารกเกิดมาพร้อมกับโรคเนื่องจากการกลายพันธุ์ในยีน นอกจากนี้โรคยังสามารถได้รับเนื่องจากปัจจัยหลายอย่างเช่นโรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรังโรคไขข้ออักเสบพิษตะกั่วหรือสังกะสีความเป็นพิษที่เกิดจากยาบางโรคโลหิตจาง hemolytic วิตามิน B6 ขาดสารอาหารและโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ
โรคโลหิตจาง Sideroblastic อาจแสดงให้เห็นถึงรองจากโรคอื่น ๆ ของไขกระดูกเช่น myelodysplasia, myeloma, polycythemia vera, myelosclerosis และ leukemia
anemias sideroblastic ส่วนใหญ่ในวัยเด็กอย่างไรก็ตามอาจมีกรณีอ่อนแอของโรคโลหิตจาง sideroblastic กรรมพันธุ์ที่มีอาการเริ่มต้นเท่านั้นจะเห็นได้ชัดเจนในวัยผู้ใหญ่
อาการและอาการแสดงอะไร
อาการที่พบบ่อยที่สุดที่มักพบในคนที่เป็นโรคโลหิตจางชนิด Sideroblastic คือความเหนื่อยล้าลดความสามารถในการทำกิจกรรมทางกายเวียนศีรษะอ่อนแรงอิศวรและความรู้สึกไม่สบาย
ในภาวะโลหิตจางแบบ Sideroblastic ระดับฮีโมโกลบินโดยทั่วไปอยู่ในช่วง 4-10 กรัม / dL
การวินิจฉัยเกิดขึ้นได้อย่างไร?
การวินิจฉัยประกอบด้วยการตรวจร่างกายการประเมินประวัติการรักษาของบุคคลและความสมบูรณ์ของ hemogram ซึ่งเป็นไปได้ที่จะสังเกตเม็ดเลือดแดงที่มีรูปแบบที่แตกต่างกันและบางส่วนอาจปรากฏเป็นจุด ๆ ระดับเหล็กในเลือดอาจสูงขึ้น
เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นไขกระดูกเมื่อมีการตรวจไขกระดูกพบว่าเม็ดเลือดแดงรูปวงแหวนห้าตัวหรือมากกว่านั้นจะสังเกตเห็นได้ใน sideroblast รอบ mitochondria
การรักษาคืออะไร
การลดการบริโภคแอลกอฮอล์การปรับปรุงโภชนาการและการเสริมวิตามินบี 6 และกรดโฟลิกอาจเพียงพอที่จะทำให้ภาพนี้กลับมาได้
ในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นอาจจำเป็นต้องทำการปลูกถ่ายไขกระดูก
