Cutis Laxa ไม่มีการรักษาและการรักษาจะทำเฉพาะเพื่อรักษาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อน โรคนี้อาจเกิดขึ้นได้เองหรือได้มาตลอดชีวิตและการวินิจฉัยโรคนั้นเกิดจากการประเมินอาการทางคลินิก
Cutis Laxa เป็นโรคที่มีข้อบกพร่องในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันวัสดุที่เติมช่องว่างระหว่างเซลล์ทำให้โครงสร้างและการสนับสนุนอวัยวะและเนื้อเยื่อของร่างกาย อาการของมันขึ้นอยู่กับรูปร่างและความรุนแรงของโรค แต่ลักษณะหลักของมันคือหลวมผิวหยาบและเหี่ยวย่น
อาการของ Cutis Laxa
อาการของ Cutis Laxa ขึ้นอยู่กับชนิดและความรุนแรงของโรค แต่โดยปกติแล้ว:
- ผิวอ่อนนุ่มริ้วรอยและไม่มีความยืดหยุ่น
- ตากว้างและต่ำ
- นิ้วมือยาวมากบางและโค้ง;
- หูผิดปกติ;
- ความผิดปกติของหลอดเลือด;
- หัวใจโต;
- กล้ามเนื้อและกระดูกอ่อนแอ
- ข้อต่อหลวมมีความยืดหยุ่นสูง
- ปัญญาอ่อน
ผิวหนังของใบหน้าแขนขาและหน้าท้องมักได้รับผลกระทบทำให้คนแก่ดู ใน Cutis Laxa บาดแผลที่เป็นเม็ดสีแดงหรือสีม่วงจะปรากฏเป็นรอยพับของผิวหนังโดยมีลักษณะของแผ่นโลหะที่แข็งและไม่เจ็บปวดส่วนใหญ่อยู่ในบริเวณขาหนีบและใต้วงแขน
การวินิจฉัยโรค Cutis Laxa
การตรวจวินิจฉัยของ Cutis Laxa ส่วนใหญ่จะทำผ่านการประเมินผลทางคลินิกของอาการและประวัติของผู้ป่วย นอกจากนี้แพทย์ยังอาจสั่งให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเพื่อประเมินการเปลี่ยนแปลงเนื้อเยื่อและยืนยันการวินิจฉัย การทดสอบเช่น echocardiography และ X-ray ท้องนอกจากนี้ยังสามารถใช้เพื่อประเมินว่ามีอวัยวะภายในที่ได้รับผลกระทบจากโรคหรือไม่และความรุนแรงของแผลนี้อย่างไร
อย่างไรก็ตามการทราบชนิดของ Cutis Laxa เป็นเรื่องยากเนื่องจากจำเป็นต้องทำแผนที่ทางพันธุกรรมในคลินิกเฉพาะเพื่อระบุชนิดย่อยของโรค
การรักษา Cutis Laxa
Cutis Laxa ไม่มีการรักษาและการรักษาจะทำเพื่อควบคุมอาการที่นำเสนอ แต่ในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นโรคนี้อาจนำไปสู่ความตาย ในระหว่างการผ่าตัดการผ่าตัดมักจำเป็นสำหรับการแก้ไขข้อบกพร่องของกระดูกรอยร้าวหรือเพื่อขจัดปัญหาผิวส่วนเกิน แต่ปัญหาเหล่านี้มักเกิดขึ้นอีกครั้ง
ต้องมีการติดตามผลตลอดชีวิตกับแพทย์หัวใจและปอดบวมในการป้องกันและรักษาโรคร้ายแรงที่เกิดขึ้นในหัวใจและปอดเช่นถุงลมโป่งพองและถุงลมโป่งพองในปอด เรียนรู้เกี่ยวกับโรคเหล่านี้ใน: อาการ, สาเหตุและการรักษาภาวะหลอดเลือดโป่งพองในหลอดเลือดแดง
สาเหตุของ Cutis Laxa
สาเหตุหลักของ Cutis Laxa คือการสืบทอดทางพันธุกรรมเมื่อเด็กสืบทอดยีนบกพร่องจากพ่อแม่และเกิดมาพร้อมกับโรคแล้ว แต่ก็ยังสามารถได้รับตลอดชีวิตมักจะเชื่อมโยงกับโรคเช่น myeloma, lymphoma, โรค celiac โรคลูปัสและโรคไขข้ออักเสบ แต่ก็ยังไม่มีเหตุผลที่ชัดเจนสำหรับการพัฒนาของ