Hugles-stovin syndrome เป็นโรคที่หายากมากและร้ายแรงที่ทำให้เกิด aneurysms หลายตัวในหลอดเลือดแดงในปอดและหลายกรณีของหลอดเลือดดำอุดตันในชีวิตประจำวัน ตั้งแต่รายละเอียดแรกของโรคนี้ทั่วโลกมีผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีจำนวนไม่ถึง 40 คนในปี 2013
โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ใน 3 ขั้นตอนแตกต่างกันซึ่งขั้นตอนแรกมักแสดงออกด้วย thrombophlebitis ซึ่งเป็นระยะที่สองที่มีโป่งพองในปอดและระยะที่สามและครั้งสุดท้ายเป็นลักษณะของการแตกหักของหลอดเลือดโป่งพองที่สามารถทำให้ไอมีเลือดและความตายได้
นักกายภาพบำบัดเป็นแพทย์ที่เหมาะสมที่สุดในการวินิจฉัยและรักษาโรคนี้และถึงแม้ว่าสาเหตุของโรคยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่เชื่อกันว่าเกี่ยวข้องกับ vasculitis ในระบบ
อาการ
อาการของ Hugles-stovin รวมถึง:
- การไอเป็นเลือด
- หายใจลำบาก
- รู้สึกหายใจถี่;
- ปวดหัว;
- ไข้สูงถาวร;
- สูญเสียประมาณ 10% ของน้ำหนักโดยไม่มีสาเหตุชัดเจน
- Papiledema ซึ่งเป็นการขยายตัวของ papilla ตาแสดงความดันเพิ่มขึ้นภายในสมอง;
- อาการบวมและปวดรุนแรงในลูกวัว
- วิสัยทัศน์คู่และ
- ชัก
โดยปกติแล้วคนที่มีอาการ Hugles-stovin syndrome จะแสดงอาการเป็นเวลาหลายปีและโรคนี้อาจสับสนกับโรคBehçetและนักวิจัยบางรายเชื่อว่าอาการนี้เป็นจริงไม่สมบูรณ์แบบของโรคBehçet
โรคนี้ไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัยในวัยเด็กและสามารถวินิจฉัยได้ในวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่หลังจากอาการข้างต้นและการตรวจเลือดเลือดเอ็กซเรย์หน้าอกการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหรือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของศีรษะและทรวงอก Doppler echocardiography เพื่อตรวจเลือดและการไหลเวียนโลหิต ไม่มีเกณฑ์วินิจฉัยและแพทย์ควรสงสัยว่าเป็นโรคนี้เนื่องจากมีความคล้ายคลึงกันกับโรคBechçet แต่ไม่มีลักษณะทั้งหมด
อายุของผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้จะแตกต่างกันไประหว่าง 12 ถึง 48 ปี
การรักษา
การรักษาโรค Hugles-Stovin ไม่ได้เฉพาะเจาะจงมาก แต่แพทย์อาจแนะนำให้ใช้ corticosteroids เช่น hydrocortisone หรือ prednisone ยาต้านการแข็งตัวเช่น enoxaparin การรักษาด้วย pulse และ immunosuppressants เช่น Infliximab หรือ Adalimumab ซึ่งอาจลดความเสี่ยงและผลของ aneurysms และ thromboses ดังนั้นการปรับปรุงคุณภาพชีวิตและลดความเสี่ยงของการเสียชีวิต
ภาวะแทรกซ้อน
Hugles-Stovin syndrome อาจเป็นเรื่องยากที่จะรักษาและมีอัตราการเสียชีวิตสูงเนื่องจากสาเหตุของโรคไม่เป็นที่รู้จักและดังนั้นการรักษาอาจไม่เพียงพอต่อการรักษาสุขภาพของคนที่ได้รับผลกระทบ เนื่องจากมีบางกรณีที่ได้รับการวินิจฉัยทั่วโลกแพทย์มักไม่ค่อยคุ้นเคยกับโรคนี้ซึ่งอาจทำให้วินิจฉัยและรักษาโรคได้ยาก
นอกจากนี้ควรใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดอย่างระมัดระวังเพราะในบางกรณีอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกหลังจากฉีกขาดและอาจทำให้เลือดไหลเวียนเลือดออกมากเกินไปซึ่งจะช่วยป้องกันการรักษาชีวิต
