หนึ่งในวิธีที่จะเป็นที่น่าสงสัยถ้าเด็กมีโรคปอดเรื้อรังคือการสังเกตว่าเหงื่อของเขาเป็นเกลือกว่าปกติ แต่การวินิจฉัยโรคนี้จะทำผ่านการทดสอบของเท้าซึ่งจะต้องดำเนินการในเดือนแรกของชีวิต ในกรณีของผลบวกวินิจฉัยได้รับการยืนยันผ่านการทดสอบเหงื่อ
fibrosis cystic เป็นโรคทางพันธุกรรมโดยไม่ต้องรักษาซึ่งในบางต่อมผลิตสารคัดหลั่งที่ผิดปกติที่มีผลต่อระบบทางเดินอาหารและทางเดินหายใจส่วนใหญ่ การรักษาของคุณเกี่ยวข้องกับยาอาหารการบำบัดทางกายภาพและในบางกรณีการผ่าตัด อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นเนื่องจากความก้าวหน้าในการรักษาและอัตราการยึดมั่นที่สูงขึ้นและบุคคลทั่วไปสามารถเข้าถึงอายุเฉลี่ย 40 ปีได้
อาการของ cystic fibrosis
สัญญาณแรกของการเกิด fibrosis cystic คือเมื่อทารกไม่สามารถกำจัดโมเลกุลที่เป็นอุจจาระแรกของทารกแรกเกิดในวันแรกหรือที่สองของชีวิต บางครั้งยารักษาไม่สามารถละลายอุจจาระเหล่านี้และพวกเขาจะต้องถูกลบออกโดยการผ่าตัด อาการอื่น ๆ ของโรคนี้คือ:
- เหงื่อเค็ม;
- ไอเรื้อรังถาวรรบกวนอาหารและการนอนหลับ
- chondrol หนา;
- bronchiolitis กำเริบซึ่งเป็นอาการอักเสบของ bronchi;
- การติดเชื้อทางเดินหายใจที่เกิดซ้ำเช่นโรคปอดบวม;
- หายใจลำบาก
- เหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้า;
- ท้องร่วงเรื้อรังหรือท้องผูกที่รุนแรง
- สูญเสียความกระหาย;
- ก๊าซ
- คราบไขมันสีอ่อน;
- ความยากลำบากในการเพิ่มน้ำหนักและการเติบโตที่ล่าช้า
อาการเหล่านี้เริ่มปรากฏขึ้นในช่วง 2-3 สัปดาห์แรกของชีวิตและเด็กควรได้รับการรักษาที่เหมาะสมเพื่อไม่ให้อาการแย่ลง อย่างไรก็ตามการเกิด fibrosis cystic อาจมีระดับและอาการไม่รุนแรงในวัยเด็กหรือวัยผู้ใหญ่เท่านั้น
การวินิจฉัยโรค fibrosis cystic
การวินิจฉัยโรค fibrosis cystic ทำได้ผ่านทางการทดสอบเท้าของทารกซึ่งเป็นข้อบังคับสำหรับทารกแรกเกิดและมีผลน่าเชื่อถือเป็นสิ่งสำคัญที่ทารกจะถูกนำไปทดสอบก่อนอายุ 30 วัน ในกรณีของผลบวกทดสอบเหงือกจะดำเนินการเพื่อยืนยันการวินิจฉัย ในการทดสอบนี้มีการรวบรวมและประเมินผลเหงื่อของทารกเล็กน้อยเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของเหงื่อบางอย่างบ่งชี้ว่ามีการเกิด fibrosis cystic fibrosis
แม้จะมีผลบวกจากการทดสอบ 2 ครั้งการทดสอบภาวะเหงื่อมักจะทำซ้ำเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายและเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องสังเกตอาการที่ทารกนำเสนอ เด็กที่มีอายุมากขึ้นที่มีอาการ fibrosis cystic ควรได้รับการทดสอบเหงื่อเพื่อยืนยันการวินิจฉัย
นอกจากนี้สิ่งสำคัญคือต้องทำการทดสอบทางพันธุกรรมเพื่อตรวจสอบการกลายพันธุ์ที่เกี่ยวข้องกับการเกิด fibrosis cystic ที่ทารกมีเพราะขึ้นอยู่กับการกลายพันธุ์โรคอาจมีความก้าวหน้าที่อ่อนโยนหรือรุนแรงมากขึ้นและอาจบ่งบอกถึงกลยุทธ์การรักษาที่ดีที่สุดที่ควร ก่อตั้งโดยกุมารแพทย์
ดูปัญหาอื่น ๆ ที่สามารถระบุได้ในการทดสอบนี้ใน: โรคที่ตรวจพบโดยการทดสอบของเท้า
การรักษา fibrosis cystic
การรักษา fibrosis cystic ควรเริ่มต้นเร็วที่สุดเท่าที่การวินิจฉัยจะทำแม้ว่าจะไม่มีอาการเนื่องจากเป้าหมายที่จะชะลอการติดเชื้อปอดและป้องกันการขาดสารอาหารและการเจริญเติบโตล่าช้า ในการรักษาจะใช้การเยียวยาหลายอย่างเช่น
- ยาปฏิชีวนะ: หลีกเลี่ยงและรักษาโรคติดเชื้อแบคทีเรีย
- ต้านการอักเสบ;
- bronchodilators: อำนวยความสะดวกในการหายใจ;
- Mucolytics: ช่วยให้เสมหะบาง;
- เอนไซม์ย่อยอาหาร: ช่วยย่อยอาหาร
- อาหารเสริมวิตามิน A, E, K และ D
การรักษาจะเกี่ยวข้องกับผู้เชี่ยวชาญหลายคนเนื่องจากนอกเหนือไปจากการใช้ยาก็จำเป็นต้องทำกายภาพบำบัดทางเดินหายใจการตรวจสอบด้านโภชนาการและด้านจิตการบำบัดด้วยออกซิเจนเพื่อปรับปรุงการหายใจและในบางกรณีการผ่าตัดเพื่อปรับปรุงการทำงานของปอดหรือการปลูกถ่ายอวัยวะ ต่อไปนี้คือวิธีการให้อาหารสามารถช่วยรักษาโรคนี้ได้: ให้อาหารสำหรับการเป็นพังผืดที่เป็นพังผืด
ในบราซิลมีสมาคมหลายแห่งสำหรับบิดามารดาที่มีบุตรที่เป็นโรคพังผืดซึ่งเป็นผู้ให้ข้อมูลเกี่ยวกับโรคและวิธีการใช้ชีวิตให้ดีขึ้น การสนับสนุนและความรู้ของครอบครัวเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผลการรักษาที่ดียิ่งขึ้น
ภาวะแทรกซ้อนของ fibrosis cystic
fibrosis cystic ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนในอวัยวะต่าง ๆ ของร่างกายซึ่งอาจทำให้เกิด:
- โรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังซึ่งมักจะยากที่จะควบคุม;
- ความผิดปกติของตับอ่อนซึ่งอาจนำไปสู่การดูดซึมอาหารที่ติดเครื่องและการขาดสารอาหาร
- โรคเบาหวาน
- โรคตับเช่นการอักเสบและโรคตับแข็ง;
- ภาวะมีบุตรยาก;
- มีอาการอุดกั้นทางเดินในลำไส้เล็ก (GAD) ซึ่งเป็นสาเหตุของการอุดตันของลำไส้ทำให้เกิดอาการปวดตะคริวปวดท้องและท้อง;
- หินในถุงน้ำดี;
- โรคกระดูกที่นำไปสู่ความง่ายขึ้นของกระดูกหัก;
- การขาดแคลนอาหาร
ภาวะแทรกซ้อนบางอย่างของ fibrosis cystic เป็นเรื่องยากที่จะควบคุม แต่การรักษาในช่วงต้นเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการเพิ่มคุณภาพชีวิตและส่งเสริมการเจริญเติบโตที่เหมาะสมของเด็ก แม้ว่าจะมีปัญหาหลายอย่าง แต่คนที่เป็นโรคปอดเรื้อรังมักจะไปโรงเรียนและทำงาน
อายุขัย
อายุขัยเฉลี่ยของคนที่เป็นโรคปอดเรื้อรังแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคลตามการกลายพันธุ์เพศยึดมั่นในการรักษาความรุนแรงของโรคอายุของโรคและอาการทางเดินหายใจทางเดินอาหารทางเดินอาหารและตับอ่อน การพยากรณ์โรคมักจะเลวร้ายยิ่งสำหรับคนที่ไม่ได้รับการรักษาอย่างถูกต้องมีการวินิจฉัยในช่วงปลายหรือผู้ที่มีภาวะตับอ่อนไม่เพียงพอ
ในคนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นช่วงต้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในไม่ช้าหลังคลอดเป็นไปได้ที่บุคคลจะมีอายุถึง 40 ปี แต่ในกรณีนี้จำเป็นต้องทำการรักษาด้วยวิธีที่ถูกต้อง เรียนรู้วิธีการรักษา fibrosis cystic
ปัจจุบันประมาณ 75% ของผู้ที่ทำตาม fibrosis cystic ตามที่แนะนำผ่านวัยรุ่นของพวกเขาและประมาณ 50% ไปถึงทศวรรษที่สามของชีวิตซึ่งเป็นเพียง 10%
แม้ว่าการรักษาจะทำได้อย่างถูกต้อง แต่น่าเสียดายที่คนไข้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามี fibrosis cystic ถึงอายุ 70 ปีก็เป็นเรื่องยากเช่นกัน เนื่องจากแม้จะมีการรักษาอย่างเพียงพอ แต่ก็มีความบกพร่องทางอวัยวะที่ก้าวหน้าทำให้กระดูกอ่อนแอและสูญเสียหน้าที่ของตนในช่วงหลายปีที่ผ่านมาส่งผลให้เกิดภาวะหายใจล้มเหลว
นอกจากนี้การติดเชื้อของเชื้อจุลินทรีย์พบได้บ่อยในคนที่เป็นโรคปอดเรื้อรังและการรักษาด้วยยาต้านจุลชีพอย่างต่อเนื่องอาจทำให้แบคทีเรียกลายเป็นอาการแพ้และอาจทำให้ภาวะแทรกซ้อนของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นได้