Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria หรือที่เรียกว่า PNH เป็นโรคที่หายากจากแหล่งกำเนิดทางพันธุกรรมโดยมีลักษณะการเปลี่ยนแปลงของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งนำไปสู่การทำลายและกำจัดส่วนประกอบของเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะจึงถือว่าเป็นเม็ดเลือดแดงเรื้อรัง โรคโลหิตจาง.
คำว่า nocturne หมายถึงช่วงเวลาของวันที่พบว่ามีอัตราการทำลายเม็ดเลือดแดงสูงสุดในผู้ที่เป็นโรค แต่จากการตรวจสอบพบว่าการแตกของเม็ดเลือดแดงคือการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเกิดขึ้นในช่วงเวลาใดก็ได้ของวันใน ผู้ที่เป็นโรคฮีโมโกลบินนูเรีย
PNH ไม่มีวิธีรักษา แต่การรักษาทำได้โดยการปลูกถ่ายไขกระดูกและการใช้ Eculizumab ซึ่งเป็นยาเฉพาะสำหรับการรักษาโรคนี้ เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับ Eculizumab
อาการหลัก
อาการหลักของ hemoglobinuria paroxysmal ออกหากินเวลากลางคืนคือ:
- ปัสสาวะสีเข้มมากเป็นครั้งแรกเนื่องจากความเข้มข้นของเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะสูง
- ความอ่อนแอ;
- อาการง่วงซึม;
- ผมและเล็บอ่อนแอ
- ความช้า;
- เจ็บกล้ามเนื้อ;
- การติดเชื้อบ่อย
- รู้สึกป่วย;
- อาการปวดท้อง;
- ดีซ่าน;
- สมรรถภาพทางเพศชาย;
- การทำงานของไตลดลง
ผู้ที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกนอกระบบทางเดินปัสสาวะ (paroxysmal hemoglobinuria) มีโอกาสเกิดลิ่มเลือดอุดตันเพิ่มขึ้นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของกระบวนการแข็งตัวของเลือด
วิธีการวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคฮีโมโกลบินยูเรียในเวลากลางคืนของ paroxysmal ทำได้โดยการทดสอบหลายอย่างเช่น:
- การตรวจนับเม็ดเลือดซึ่งในผู้ที่มี PNH จะระบุว่า pancytopenia ซึ่งสอดคล้องกับการลดลงของส่วนประกอบของเลือดทั้งหมด - รู้วิธีตีความการนับเม็ดเลือด
- ปริมาณบิลิรูบินฟรีซึ่งเพิ่มขึ้น
- การระบุและปริมาณโดยวิธีโฟลไซโตเมทรีของแอนติเจน CD55 และ CD59 ซึ่งเป็นโปรตีนที่มีอยู่ในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงและในกรณีของฮีโมโกลบินยูเรียจะลดลงหรือขาดหายไป
นอกเหนือจากการทดสอบเหล่านี้นักโลหิตวิทยาอาจขอการทดสอบเสริมเช่นการทดสอบซูโครสและการทดสอบ HAM ซึ่งช่วยในการวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดแดงแตกนอกเวลากลางคืน โดยปกติการวินิจฉัยจะเกิดขึ้นระหว่าง 40 ถึง 50 ปีและการรอดชีวิตของบุคคลนั้นอยู่ที่ประมาณ 10 ถึง 15 ปี
วิธีการรักษา
การรักษาภาวะเม็ดเลือดแดงแตกนอกเวลากลางคืนสามารถทำได้ด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดชนิดอัลโลจีนิกและด้วยยา Eculizumab (Soliris) 300 มก. ทุก 15 วัน ยานี้สามารถจัดหาโดย SUS ผ่านการดำเนินการทางกฎหมาย
นอกจากนี้ยังแนะนำให้เสริมธาตุเหล็กด้วยกรดโฟลิกนอกเหนือจากการตรวจสอบทางโภชนาการและทางโลหิตวิทยาอย่างเพียงพอ
ข้อมูลนี้มีประโยชน์หรือไม่?
ใช่ไม่ใช่
ความคิดเห็นของคุณเป็นสิ่งสำคัญ! เขียนที่นี่ว่าเราจะปรับปรุงข้อความของเราได้อย่างไร:
มีอะไรจะถามอีกไหม? คลิกที่นี่เพื่อรับคำตอบ
อีเมลที่คุณต้องการรับการตอบกลับ:
ตรวจสอบอีเมลยืนยันที่เราส่งให้คุณ
ชื่อของคุณ:
เหตุผลในการเยี่ยมชม:
--- เลือกเหตุผลของคุณ - โรคชีวิตดีขึ้นช่วยคนอื่นได้รับความรู้
คุณเป็นผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพหรือไม่?
ไม่แพทย์เภสัชกรรมพยาบาลนักโภชนาการนักชีวการแพทย์นักกายภาพบำบัดช่างเสริมสวยอื่น ๆ
