Paroxysmal hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน: มันคืออะไรและทำการวินิจฉัยได้อย่างไร

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria หรือที่เรียกว่า PNH เป็นโรคที่หายากจากแหล่งกำเนิดทางพันธุกรรมโดยมีลักษณะการเปลี่ยนแปลงของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งนำไปสู่การทำลายและกำจัดส่วนประกอบของเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะจึงถือว่าเป็นเม็ดเลือดแดงเรื้อรัง โรคโลหิตจาง.

คำว่า nocturne หมายถึงช่วงเวลาของวันที่พบว่ามีอัตราการทำลายเม็ดเลือดแดงสูงสุดในผู้ที่เป็นโรค แต่จากการตรวจสอบพบว่าการแตกของเม็ดเลือดแดงคือการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเกิดขึ้นในช่วงเวลาใดก็ได้ของวันใน ผู้ที่เป็นโรคฮีโมโกลบินนูเรีย

PNH ไม่มีวิธีรักษา แต่การรักษาทำได้โดยการปลูกถ่ายไขกระดูกและการใช้ Eculizumab ซึ่งเป็นยาเฉพาะสำหรับการรักษาโรคนี้ เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับ Eculizumab

อาการหลัก

อาการหลักของ hemoglobinuria paroxysmal ออกหากินเวลากลางคืนคือ:

• ปัสสาวะสีเข้มมากเป็นครั้งแรกเนื่องจากความเข้มข้นของเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะสูง
• ความอ่อนแอ;
• อาการง่วงซึม;
• ผมและเล็บอ่อนแอ
• ความช้า;
• เจ็บกล้ามเนื้อ;
• การติดเชื้อบ่อย
• รู้สึกป่วย;
• อาการปวดท้อง;
• ดีซ่าน;
• สมรรถภาพทางเพศชาย;
• การทำงานของไตลดลง

ผู้ที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกนอกระบบทางเดินปัสสาวะ (paroxysmal hemoglobinuria) มีโอกาสเกิดลิ่มเลือดอุดตันเพิ่มขึ้นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของกระบวนการแข็งตัวของเลือด

วิธีการวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรคฮีโมโกลบินยูเรียในเวลากลางคืนของ paroxysmal ทำได้โดยการทดสอบหลายอย่างเช่น:

• การตรวจนับเม็ดเลือดซึ่งในผู้ที่มี PNH จะระบุว่า pancytopenia ซึ่งสอดคล้องกับการลดลงของส่วนประกอบของเลือดทั้งหมด - รู้วิธีตีความการนับเม็ดเลือด
• ปริมาณบิลิรูบินฟรีซึ่งเพิ่มขึ้น
• การระบุและปริมาณโดยวิธีโฟลไซโตเมทรีของแอนติเจน CD55 และ CD59 ซึ่งเป็นโปรตีนที่มีอยู่ในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงและในกรณีของฮีโมโกลบินยูเรียจะลดลงหรือขาดหายไป

นอกเหนือจากการทดสอบเหล่านี้นักโลหิตวิทยาอาจขอการทดสอบเสริมเช่นการทดสอบซูโครสและการทดสอบ HAM ซึ่งช่วยในการวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดแดงแตกนอกเวลากลางคืน โดยปกติการวินิจฉัยจะเกิดขึ้นระหว่าง 40 ถึง 50 ปีและการรอดชีวิตของบุคคลนั้นอยู่ที่ประมาณ 10 ถึง 15 ปี

วิธีการรักษา

การรักษาภาวะเม็ดเลือดแดงแตกนอกเวลากลางคืนสามารถทำได้ด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดชนิดอัลโลจีนิกและด้วยยา Eculizumab (Soliris) 300 มก. ทุก 15 วัน ยานี้สามารถจัดหาโดย SUS ผ่านการดำเนินการทางกฎหมาย

นอกจากนี้ยังแนะนำให้เสริมธาตุเหล็กด้วยกรดโฟลิกนอกเหนือจากการตรวจสอบทางโภชนาการและทางโลหิตวิทยาอย่างเพียงพอ

ข้อมูลนี้มีประโยชน์หรือไม่?

ใช่ไม่ใช่

ความคิดเห็นของคุณเป็นสิ่งสำคัญ! เขียนที่นี่ว่าเราจะปรับปรุงข้อความของเราได้อย่างไร:

มีอะไรจะถามอีกไหม? คลิกที่นี่เพื่อรับคำตอบ

อีเมลที่คุณต้องการรับการตอบกลับ:

ตรวจสอบอีเมลยืนยันที่เราส่งให้คุณ

ชื่อของคุณ:

เหตุผลในการเยี่ยมชม:

--- เลือกเหตุผลของคุณ - โรคชีวิตดีขึ้นช่วยคนอื่นได้รับความรู้

คุณเป็นผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพหรือไม่?

ไม่แพทย์เภสัชกรรมพยาบาลนักโภชนาการนักชีวการแพทย์นักกายภาพบำบัดช่างเสริมสวยอื่น ๆ