mastocytosis ผิวหนังแบบกระจายเป็นโรคที่หาได้ยากที่เกิดจากความผิดปกติของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันซึ่งเซลล์เสา (เซลล์ป้องกัน) สะสมในเนื้อเยื่อของผิวหนังหรือเนื้อเยื่ออื่น ๆ ของร่างกายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในไขกระดูกและระบบทางเดินอาหาร
Mastocytosis อาจถูก จำกัด อยู่ที่ผิวหนังหรืออาจเกี่ยวข้องกับอวัยวะอื่น ๆ เช่นกระเพาะอาหารลำไส้ตับม้ามต่อมน้ำเหลืองและกระดูก แม้ว่าจะหายากอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเลือดอย่างรุนแรงเช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเรื้อรัง neutropenia หรือความผิดปกติของ myeloproliferative โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ mastocytosis และ mastocytosis ก้าวร้าว
อาการของ mastocytosis
อาการของ mastocytosis สามารถ:
- อาการปากมดลูก pigmentosa: จุดสีน้ำตาลแดงเล็กน้อยบนผิวหนัง
- แผลในกระเพาะอาหาร
- อาเจียนในเครื่องบิน;
- โรคอุจจาระร่วงเรื้อรัง
- ปวดท้อง
- รู้สึกวิงเวียนเมื่อตื่น;
- ริมฝีปากและเคล็ดลับของเท้าชา
การวินิจฉัยได้รับการยืนยันจากระดับฮีสตามีนหรือ prostaglandin D2 ในปัสสาวะ 24 ชั่วโมงที่เก็บรวบรวมได้ไม่นานหลังจากเกิดภาวะวิกฤติและการเพิ่มขึ้นของเซลล์ mast ในแผลที่ผิวหนัง (histology)
การรักษา mastocytosis
การรักษา mastocytosis ทำได้โดยการกินยาต้านฮีสตามีน 2 ชนิดคือตัวจับชนิด histamine 1 ชนิดที่ใช้ในการรักษาโรคภูมิแพ้และ histamine 2 receptor blockers ชนิดที่ใช้ในการรักษาแผลในกระเพาะอาหาร อย่างไรก็ตามเมื่อ mastocytosis เกี่ยวข้องกับโรคที่ร้ายแรงขั้นพื้นฐานการรักษาจะซับซ้อนกว่ามาก
Mastocytosis ในเด็กบางครั้งรักษาด้วยตัวเอง
