Ectopia cordis หรือที่เรียกว่า Ectopy หัวใจเป็นความผิดปกติที่หายากมากในการที่หัวใจของทารกตั้งอยู่นอกหน้าอกด้านล่างผิว ในรูปแบบนี้หัวใจอาจตั้งอยู่นอกทรวงอกหรือเพียงบางส่วนนอกหน้าอกเท่านั้น
ในกรณีส่วนใหญ่มีความผิดปกติอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องและอายุขัยเฉลี่ยอยู่ที่ประมาณสองถึงสามชั่วโมงและทารกส่วนใหญ่จะไม่รอดชีวิตหลังจากวันแรกของชีวิต มะเร็งปากมดลูกสามารถระบุได้เร็วที่สุดเท่าที่การตั้งครรภ์ในช่วงแรกของการตั้งครรภ์โดยการตรวจอัลตราซาวนด์ แต่ยังมีกรณีที่พบได้ยากกว่าในกรณีที่เกิดอาการไม่ปกติหลังจากคลอด
นอกจากข้อบกพร่องในหัวใจโรคนี้ยังเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องในโครงสร้างของหน้าอกช่องท้องและอวัยวะอื่น ๆ เช่นลำไส้และปอด ปัญหานี้ควรได้รับการผ่าตัดเพื่อแทนที่หัวใจในสถานที่ แต่ความเสี่ยงของการเสียชีวิตสูง
สาเหตุของความผิดปกตินี้คืออะไร
สาเหตุเฉพาะของ ectopia cordis ยังไม่เป็นที่ทราบ แต่เป็นไปได้ว่าการเกิดความผิดปกติเกิดขึ้นเนื่องจากกระดูกกระดูกงูไม่ถูกต้องซึ่งจะสิ้นสุดลงและทำให้หัวใจออกจากหน้าอกได้แม้ในระหว่างตั้งครรภ์
จะเกิดอะไรขึ้นเมื่อหัวใจออกจากหน้าอก
เมื่อทารกเกิดมาพร้อมกับหัวใจออกจากหน้าอกมักมีภาวะแทรกซ้อนทางสุขภาพอื่น ๆ เช่น:
- ข้อบกพร่องในการทำงานของหัวใจ
- ข้อบกพร่องในไดอะแฟรมนำไปสู่ภาวะหายใจลำบาก
- ลำไส้ออกจากที่ที่เหมาะสม
ทารกที่มีสายตายาว (ectopia cordis) มีโอกาสรอดสูงขึ้นเมื่อปัญหาเป็นเพียงตำแหน่งที่ไม่ดีของหัวใจโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ
อะไรคือตัวเลือกการรักษา
การรักษาทำได้โดยการผ่าตัดเพื่อแทนที่หัวใจในสถานที่และสร้างความบกพร่องในอกหรืออวัยวะอื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบ การผ่าตัดมักทำใน 2-3 วันแรกของชีวิต แต่จะขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการป่วยและสภาพของทารก
อย่างไรก็ตาม ecotopia cordis เป็นปัญหาร้ายแรงและในกรณีส่วนใหญ่จะนำไปสู่ความตายในวันแรกของชีวิตแม้ว่าจะมีการผ่าตัดก็ตาม ผู้ปกครองของเด็กที่เป็นโรคนี้อาจได้รับการทดสอบทางพันธุกรรมเพื่อประเมินโอกาสในการกลับมามีปัญหาหรือมีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมอื่น ๆ ในครรภ์ต่อไป
ในกรณีที่ทารกสามารถอยู่รอดได้บ่อยครั้งจำเป็นต้องมีการผ่าตัดหลายตลอดชีวิตเช่นเดียวกับการดูแลรักษาทางการแพทย์ตามปกติเพื่อให้มั่นใจว่าไม่มีภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามถึงชีวิตเกิดขึ้น
วิธีการยืนยันการวินิจฉัย
การวินิจฉัยสามารถทำได้จากสัปดาห์ที่ 14 ของการตั้งครรภ์โดยการตรวจอัลตราซาวนด์แบบเดิมและแบบสัณฐานวิทยา หลังจากวินิจฉัยปัญหาแล้วควรทำการตรวจอัลตราซาวนด์บ่อย ๆ เพื่อติดตามพัฒนาการของทารกในครรภ์และอาการเลวลงหรือไม่ก็เพื่อให้การคลอดเป็นไปโดยการผ่าตัดคลอด