Evans Syndrome - อาการและการรักษา

Evans syndrome หรือที่รู้จักกันในชื่อว่า antiphospholipid syndrome เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่หาได้ยากซึ่งร่างกายผลิตแอนติบอดีที่ทำลายเลือด

ผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรคนี้อาจมีเพียงเซลล์ขาวที่ถูกทำลายหรือมีเพียงเซลล์เม็ดเลือดแดงเท่านั้น แต่โครงสร้างทั้งหมดของเลือดอาจได้รับความเสียหายเมื่อเกิดขึ้นที่ Evans Syndrome

ก่อนหน้านี้การวินิจฉัยที่ถูกต้องของโรคนี้จะทำได้ง่ายขึ้นก็คือการควบคุมอาการและทำให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น

สาเหตุคืออะไร

ปัจจัยที่ส่งเสริมโรคนี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดและทั้งอาการและวิวัฒนาการของโรคที่หาได้ยากนี้แตกต่างกันไปมากในแต่ละกรณีขึ้นอยู่กับส่วนของเลือดที่ถูกโจมตีจากแอนติบอดี

สัญญาณและอาการ

เมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงได้รับความเสียหายลดระดับเลือดผู้ป่วยจะพัฒนาอาการทั่วไปของโรคโลหิตจางในกรณีที่พวกเขาเป็นเกล็ดเลือดที่จะถูกทำลายผู้ป่วยจะกลายเป็นคนที่อ่อนแอมากขึ้นต่อการก่อตัวของก้อนเลือดและสัญญาณว่าในกรณีของการบาดเจ็บของกะโหลกศีรษะ ทำให้เลือดออกในสมองร้ายแรงและเมื่อเป็นส่วนที่เป็นสีขาวของเลือดที่มีผลต่อผู้ป่วยจะอ่อนแอมากขึ้นต่อการติดเชื้อพร้อมกับความยากลำบากในการฟื้นตัวมากขึ้น

เป็นเรื่องปกติที่ผู้ป่วยที่มีโรค Evans จะนำเสนอโรคภูมิต้านตนเองเช่นโรคลูปัสหรือโรคไขข้ออักเสบเป็นต้น

การวิวัฒนาการของโรคเป็นสิ่งที่ไม่คาดคิดและในหลาย ๆ กรณีตอนที่มีการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นเวลานานโดยมีการหยุดชะงักในขณะที่บางกรณีที่รุนแรงมากขึ้นจะมีวิวัฒนาการอย่างต่อเนื่องโดยไม่มีการปรับปรุงภาพ

การรักษาทำได้อย่างไร?

การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อหยุดการผลิตแอนติบอดีที่ทำลายเลือด การรักษาไม่สามารถรักษาโรคได้ แต่ช่วยลดอาการเช่นภาวะโลหิตจางหรือภาวะเลือดออกได้

การใช้สเตียรอยด์เป็นสิ่งที่แนะนำเพราะว่าพวกเขาปราบปรามระบบภูมิคุ้มกันและลดการผลิตแอนติบอดีขัดขวางหรือลดระดับการทำลายเซลล์เม็ดเลือด

อีกทางเลือกหนึ่งคือการฉีด immunoglobulins เพื่อทำลายส่วนเกินของแอนติบอดีที่ผลิตโดยร่างกายหรือแม้กระทั่งเคมีบำบัดซึ่งจะช่วยรักษาผู้ป่วยได้
ในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นการถอนม้ามเป็นรูปแบบหนึ่งของการรักษาเช่นเดียวกับการถ่ายเลือด