Adrenoleukodystrophy เป็นโรคทางพันธุกรรมที่หาได้ยากที่เชื่อมโยงกับโครโมโซม X ที่ถึงต่อมหมวกไตระบบประสาทและอัณฑะ โรคนี้มีผลต่อคนโดยเฉพาะและสามารถปรากฏตัวได้ทุกอายุ
Adrenoleukodystrophy ปรับเปลี่ยน myelin ซึ่งเป็นโปรตีนที่อยู่ในส่วนที่เป็นสีขาวของระบบประสาท ระบบประสาททำหน้าที่เป็นวงจรไฟฟ้าและ myelin มีหน้าที่ในการแยกเซลล์ประสาทออกจากวงจรนี้ เมื่อมีการเปลี่ยนแปลงใน myelin, conduction ไม่ได้ทำอย่างถูกต้องและระบบประสาทสูญเสียหน้าที่ของ.
อาการของ Adrenoleukodystrophy
อาการของ adrenoleukodystrophy ค่อยๆปรากฏขึ้น บุคคลสูญเสียการทำงานของต่อมหมวกไตความสามารถในการพูดและโต้ตอบต้องสวมแว่นตาเนื่องจากอาการตาเหล่มีปัญหาในการเดินเริ่มกินอาหารผ่านสายสวนมีอาการชักหลายครั้งและในระยะเวลาอันสั้น อาการโคม่า ทุกอย่างเกิดขึ้นเนื่องจากร่างกายของคุณไม่สามารถอยู่คนเดียวต้องใช้เครื่องใช้ไฟฟ้า
อายุขัย
Adrenoleukodystrophy สามารถประจักษ์ได้ในเดือนแรกของชีวิตทารกและในกรณีนี้อายุขัยคือ 5 ปี ถ้ามันปรากฏตัวระหว่าง 4 และ 10 ปีของชีวิตเด็กมีอายุขัยเฉลี่ยประมาณ 10 ปีและเมื่อโรคแสดงออกในชีวิตผู้ใหญ่แต่ละคนสามารถมีชีวิตอยู่หลายทศวรรษแม้ว่าการเสื่อมสภาพของระบบประสาท มีความก้าวหน้าเท่ากัน
การรักษาทำได้อย่างไร?
การรักษา adrenoleukodystrophy ทำได้โดยใช้ฮอร์โมนของต่อมหมวกไตและน้ำมัน Lorenzo เพื่อชะลอการวิวัฒนาการของโรค นอกจากนี้ยังระบุถึงการบำบัดทางกายภาพและการบำบัดด้วยจิต
การปลูกถ่ายไขกระดูกสามารถระบุได้ในบางกรณี กรด Docosahexaenoic ถูกระบุสำหรับการรักษาทารกแรกเกิด adrenoleukodystrophy แต่ adrenoleukodystrophy ยังไม่ได้รับการรักษา
ภาพยนตร์เรื่อง "Lorenzo's Oil" บรรยายถึงเรื่องราวของเด็กผู้ชายคนหนึ่งที่เป็นโรค Adrenoleukodystrophy และอาศัยข้อมูลจริง
