โรค Berdon เป็นโรคที่หาได้ยากซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อสาว ๆ และทำให้เกิดปัญหาในลำไส้กระเพาะปัสสาวะและกระเพาะอาหาร โดยทั่วไปคนที่มีโรคนี้ไม่ฉี่หรือเซ่อและต้องให้อาหารด้วยสายสวน
โรคนี้อาจเกิดจากปัญหาทางพันธุกรรมหรือฮอร์โมนอาการเกิดขึ้นในไม่ช้าหลังคลอดซึ่งสามารถเปลี่ยนแปลงรูปแบบและหน้าที่ของกระเพาะปัสสาวะซึ่งมักจะมีขนาดใหญ่มากลดหรือไม่มีการเคลื่อนไหวของลำไส้ซึ่งจะนำไปสู่การจับกุม ท้องนอกเหนือไปจากการลดขนาดของลำไส้ใหญ่และอาการบวมของลำไส้เล็ก
โรค Berdon ไม่มีวิธีรักษา แต่มีขั้นตอนการผ่าตัดที่ทำให้คลายกระเพาะอาหารและลำไส้ซึ่งสามารถปรับปรุงอาการของโรคได้ นอกจากนี้ทางเลือกในการเพิ่มความคาดหวังและคุณภาพชีวิตของผู้ที่เป็นโรคนี้คือการปลูกถ่าย multivisceral นั่นคือการปลูกถ่ายระบบทางเดินอาหารทั้งหมด
อาการหลัก
อาการหลักของโรค Berdon คือ:
- ท้องผูก;
- การเก็บปัสสาวะ;
- กระเพาะปัสสาวะกระปรี้กระเปร่า;
- อาการบวมที่ท้อง;
- กล้ามเนื้อท้องอืดท้องเฟ้อ
- อาเจียน
- ไตบวม;
- ลำไส้อุดตัน
การวินิจฉัยโรคของ Berdon เกิดจากการประเมินอาการที่เด็ก ๆ เกิดหลังคลอดและโดยการถ่ายภาพเช่น ultrasonography โรคยังสามารถระบุในระหว่างตั้งครรภ์โดย ultrasonography ในระหว่างการสอบเป็นกิจวัตร โดยปกติจะเกิดขึ้นจากสัปดาห์ที่ 20 ของการตั้งครรภ์
การรักษาทำได้อย่างไร?
การรักษาโรค Berdon ไม่สามารถช่วยรักษาโรคได้ แต่ช่วยลดอาการของผู้ป่วยและปรับปรุงคุณภาพชีวิตได้
การผ่าตัดในกระเพาะอาหารหรือลำไส้จะแนะนำให้คลายอวัยวะเหล่านี้และปรับปรุงการทำงานของพวกเขา ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องได้รับอาหารผ่านทางสายสวนเนื่องจากปัญหาในระบบทางเดินอาหาร
นอกจากนี้ยังเป็นเรื่องปกติที่จะต้องทำการผ่าตัดกระเพาะปัสสาวะเพื่อสร้างการเชื่อมต่อกับผิวหนังบริเวณท้องซึ่งช่วยให้การระบายน้ำของปัสสาวะ
อย่างไรก็ตามขั้นตอนเหล่านี้มีผลน้อยต่อผู้ป่วยซึ่งมักจะนำไปสู่ความตายเนื่องจากภาวะทุพโภชนาการความล้มเหลวของอวัยวะต่างๆและการติดเชื้อในร่างกายอย่างกว้างขวางแบคทีเรีย ด้วยเหตุนี้การปลูกถ่ายเป็น multivisceral จึงกลายเป็นทางเลือกที่ดีที่สุดในการรักษาและประกอบด้วยการผ่าตัดห้าครั้ง: การปลูกถ่ายท้องกระเพาะลำไส้ตับอ่อนและตับ
