Thrombotic thrombocytopenic purpura หรือ PTT เป็นโรคทางโลหิตวิทยาที่หาได้ยาก แต่ร้ายแรงโดยมีการสร้าง thrombi ขนาดเล็กในหลอดเลือดและพบได้บ่อยในคนระหว่าง 20-40 ปี
ในปตท. มีการลดลงของจำนวนเกล็ดเลือดนอกจากไข้และส่วนใหญ่แล้วความผิดปกติทางระบบประสาทเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของการไหลเวียนของเลือดไปยังสมองเนื่องจากการเกิดลิ่มเลือด
การวินิจฉัยของปตท. ดำเนินการโดยแพทย์ทางโลหิตวิทยาหรือผู้ปฏิบัติงานทั่วไปตามอาการและผลของ hemogram และ blood smear และการรักษาควรเริ่มต้นเร็ว ๆ นี้เนื่องจากเป็นโรคร้ายแรงประมาณ 95% เมื่อไม่ได้รับการรักษา
สาเหตุของปตท
Thrombotic thrombocytopenic purpura ส่วนใหญ่เกิดจากการขาดแคลนหรือการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมของเอนไซม์ ADAMTS 13 ซึ่งมีหน้าที่ในการลดโมเลกุลของปัจจัย von Willebrand และนิยมใช้ฟังก์ชันของพวกเขา ปัจจัย von Willebrand มีอยู่ในเกล็ดเลือดและมีหน้าที่ในการส่งเสริมการยึดติดของเกล็ดเลือดกับผนังหลอดเลือดลดและหยุดการไหลเวียนโลหิต
ดังนั้นในกรณีที่ไม่มีเอนไซม์ ADAMTS 13 โมเลกุลของปัจจัย von Willebrand ยังคงมีขนาดใหญ่และกระบวนการ stagnation ของเลือดจะลดลงและมีโอกาสเพิ่มขึ้นในการเกิดก้อนแข็งตัว
ดังนั้นปตท. อาจมีสาเหตุมาจากการสืบพยานซึ่งสอดคล้องกับความบกพร่องของ ADAMTS 13 หรือที่ได้มาซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้จำนวนเกล็ดเลือดลดลงเช่นการใช้ยาภูมิคุ้มกันหรือยารักษาโรคทางเคมีการติดเชื้อการขาดสารอาหารหรือโรคอัตโนมัติ ตัวอย่างเช่น
สัญญาณและอาการ
ปตท. มักมีอาการไม่เฉพาะเจาะจง แต่พบได้บ่อยในผู้ป่วยที่สงสัยว่าปตท. มีลักษณะดังต่อไปนี้อย่างน้อย 3 ข้อ:
- ภาวะเลือดคั่งในเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน;
- Hemolytic anemia เนื่องจาก thrombi ก่อให้เกิดการสลายตัวของเม็ดเลือดแดง
- ไข้;
- การด้อยค่าของไต;
- ความผิดปกติทางระบบประสาทซึ่งสามารถรับรู้ได้จากอาการปวดหัวความสับสนทางจิตใจและอาการชัก
นอกจากนี้ยังเป็นเรื่องปกติสำหรับผู้ป่วยที่สงสัยว่าปอดมีอาการ thrombocytopenia เช่นการปรากฏตัวของจุดสีม่วงหรือแดงบนผิวหนังเลือดออกเหงือกหรือจมูกและการควบคุมเลือดออกจากบาดแผลที่มีขนาดเล็ก รู้อาการอื่น ๆ ของ thrombocytopenia
ความผิดปกติของไตและระบบประสาทเป็นภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของ TTP และเกิดขึ้นเมื่อกลุ่มก้อนเล็ก ๆ ที่บล็อกทางเดินเลือดไปยังไตและสมองซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะไตวายและโคม่าเช่น เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนสิ่งสำคัญคือทันทีที่สัญญาณแรกปรากฏผู้ปฏิบัติงานทั่วไปหรือนักโลหิตวิทยาควรปรึกษาเพื่อวินิจฉัยและรักษาเพื่อเริ่มต้น
การวินิจฉัยเกิดขึ้นได้อย่างไร?
การวินิจฉัย thrombotic thrombocytopenic purpura ขึ้นอยู่กับอาการที่แสดงโดยบุคคลนอกเหนือไปจากผลของ hemogram ซึ่งพบว่ามีการลดเกล็ดเลือดที่เรียกว่า thrombocytopenia ลงและการรวมเกล็ดเลือดสามารถสังเกตเห็นได้ใน blood smear เกล็ดเลือดจะเกาะติดกันรวมทั้งเซลล์ประสาทซึ่งเป็นชิ้นส่วนของเซลล์เม็ดเลือดแดงเนื่องจากเม็ดเลือดแดงจะทะลุผ่านหลอดเลือดที่อุดตันโดยลำเล็ก ๆ
การทดสอบอื่น ๆ อาจจำเป็นต้องใช้เพื่อช่วยในการวินิจฉัยโรคของปตท. เช่นเวลาในการตกเลือดซึ่งเพิ่มขึ้นและการขาดหรือลดเอนไซม์ ADAMTS 13 ซึ่งเป็นหนึ่งในสาเหตุของการสร้างลิ่มเลือดเล็ก ๆ
การบำบัดสำหรับปตท
การรักษา thrombotic thrombocytopenic purpura ควรเริ่มให้เร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้เพราะมันเป็นเรื่องร้ายแรงในหลายกรณีตั้งแต่เกิด thrombi สามารถขัดขวาง arteries ที่เข้าถึงสมองและลดการไหลเวียนของโลหิตไปยังภูมิภาค
การรักษามักจะระบุโดยนักโลหิตวิทยาเป็น plasmapheresis ซึ่งเป็นขั้นตอนการกรองเลือดซึ่งส่วนเกินของแอนติบอดีที่อาจก่อให้เกิดโรคนี้และส่วนเกินของปัจจัย von Willebrand นอกเหนือจากการให้การสนับสนุนเช่นการฟอกไตสำหรับ ตัวอย่างเช่นถ้ามีการด้อยค่าของไต ทำความเข้าใจว่าการทำ plasmapheresis ทำได้อย่างไร
นอกจากนี้การใช้ยา corticosteroid และ immunosuppressive อาจแนะนำโดยแพทย์เช่นเพื่อต่อสู้กับสาเหตุของ TTP
