granulomatosis Wegener หรือที่เรียกว่า granulomatosis กับ polyangeitis เป็นโรคที่หายากและความก้าวหน้าที่ทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดในส่วนต่างๆของร่างกายที่ก่อให้เกิดอาการเช่นความแออัดของสายการบินหายใจถี่แผลผิวหนังจมูก bleeds, หู, ไข้, วิงเวียนทั่วไป, สูญเสียความหิวกระหายหรือตา
เนื่องจากเป็นโรคที่เกิดจากการดัดแปลง autoimmune การรักษาส่วนใหญ่จะทำด้วยยาเพื่อกำหนดระบบ inume เช่น corticosteroids และ immunosuppressants และแม้ว่าจะไม่มีการรักษาโรคมักจะมีการควบคุมดีทำให้ชีวิต ปกติ
granulomatosis Wegener เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มของโรคที่เรียกว่า vasculitis, ลักษณะการอักเสบและการบาดเจ็บที่เส้นเลือดซึ่งอาจทำให้เกิดความเสียหายต่อการทำงานของอวัยวะต่างๆ ทำความเข้าใจกับชนิดของ vasculitis ที่มีอยู่และวิธีการระบุพวกเขา
อาการหลัก
บางส่วนของอาการหลักที่เกิดจากโรคนี้ ได้แก่ :
- ไซนัสอักเสบและจมูกเลือดออก
- ไอเจ็บหน้าอกและหายใจถี่
- การก่อตัวของแผลในเยื่อเมือกของจมูกซึ่งอาจทำให้เกิดความผิดปกติที่รู้จักกับจมูกอาน
- การอักเสบในหู
- โรคตาแดงและอาการอักเสบอื่น ๆ ในตา
- ไข้และเหงื่อออกตอนกลางคืน
- ความเหนื่อยล้าและความอ่อนล้า
- สูญเสียความอยากอาหารและการสูญเสียน้ำหนัก
- อาการปวดข้อและบวมที่ข้อต่อ
- การแสดงตนของเลือดในปัสสาวะ
ในบางกรณีอาจมีหัวใจที่บอบบางนำไปสู่โรคเยื่อหุ่มไส้หลอดเลือดแดงหรือแผลในหลอดเลือดหัวใจหรือระบบประสาทที่นำไปสู่อาการทางระบบประสาท
นอกจากนี้ผู้ป่วยโรคนี้มีแนวโน้มเพิ่มขึ้นในการเกิดภาวะลิ่มเลือดและควรให้ความสนใจกับอาการที่บ่งบอกถึงภาวะแทรกซ้อนนี้เช่นอาการบวมและแดงในแขนขา
วิธีการรักษา
การรักษาโรคนี้รวมถึงการใช้ยาที่ช่วยควบคุมระบบภูมิคุ้มกันเช่น Methylprednisolone, Prednisolone, Cyclophosphamide, Methotrexate, Rituximab หรือการบำบัดทางชีวภาพ
ยาปฏิชีวนะ sulfamethoxazole-trimethoprim อาจเกี่ยวข้องกับการรักษาเพื่อลดอาการกำเริบของโรคบางรูปแบบ
การวินิจฉัยเกิดขึ้นได้อย่างไร?
เพื่อวินิจฉัยภาวะ Granulomatosis ของ Wegener แพทย์จะประเมินอาการที่เกิดขึ้นและการตรวจร่างกายซึ่งอาจเป็นสัญญาณแรกได้
จากนั้นเพื่อยืนยันการวินิจฉัยการตรวจหลักคือเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบซึ่งแสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงที่เข้ากันได้กับ vasculitis หรือการอักเสบที่เป็นเม็ด necrotizing อาจจำเป็นต้องใช้การทดสอบเช่นการใช้แอนติบอดีต่อ ANCA
นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญสำหรับแพทย์ในการแยกความแตกต่างของโรคนี้ออกจากคนอื่นที่อาจมีอาการคล้ายคลึงกันเช่นมะเร็งปอดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองการใช้โคเคนหรือการเป็นเม็ดโลหิตขาว lymphomatoid เป็นต้น
สาเหตุของการเกิด granulomatosis ของ Wegener
สาเหตุที่แท้จริงที่นำไปสู่การโจมตีของโรคนี้ไม่เป็นที่ทราบ แต่เป็นที่รู้กันว่าเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงในการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งอาจเป็นส่วนประกอบของร่างกายหรือภายนอกที่แทรกซึมเข้าไปในร่างกาย
